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20 avril 2009
Coup de projecteur
Les porphyries et les problèmes cutanés
Toutes les porphyries -à l’exception de la Porphyrie Aigue Intermittente -PAI- présentent des atteintes cutanées...
Porphyries et problèmes cutané
Toutes les porphyries -à l’exception de la Porphyrie Aigue Intermittente -PAI- présentent des atteintes cutanées soit une photo dermatose bulleuse, soit une photosensibilité douloureuse sans signes cutanés visibles qui est le cas unique de la protoporphyrie érythropoïétique.
La photo dermateuse bulleuse se rencontre dans 2 porphyries aigues –PV Porphyrie Variegata et CH Coproporphyrie Héréditaire et surtout dans la porphyrie cutanée tardive PCT (sporadique PCS ou familiale PCF) avec des symptômes cutanés tout à fait comparables dans les trois.
Les atteintes cutanées sont dues à une hyper photosensibilité localisée préférentiellement aux mains, au visage et autres parties exposées. La première manifestation est une fragilité cutanée extrême évoluant vers des vésicules ou des bulles plus ou moins douloureuses, celles cicatrisent lentement et laissent des zones hyper ou hypopigmentées. L’existence de lésions cutanées d’âge variable est caractéristique de cette photodermatose. Il peut s’y associer une hypertricose (malaire et des avant-bras) également caractéristique de la maladie - texte rédigé avec l'aide du Comité Médical et Scientifique le 15 mars 2009.
Autant de symptômes qui conduisent souvent les malades à consulter leur dermatologue.
Toutes les porphyries -à l’exception de la Porphyrie Aigue Intermittente -PAI- présentent des atteintes cutanées soit une photo dermatose bulleuse, soit une photosensibilité douloureuse sans signes cutanés visibles qui est le cas unique de la protoporphyrie érythropoïétique.
La photo dermateuse bulleuse se rencontre dans 2 porphyries aigues –PV Porphyrie Variegata et CH Coproporphyrie Héréditaire et surtout dans la porphyrie cutanée tardive PCT (sporadique PCS ou familiale PCF) avec des symptômes cutanés tout à fait comparables dans les trois.
Les atteintes cutanées sont dues à une hyper photosensibilité localisée préférentiellement aux mains, au visage et autres parties exposées. La première manifestation est une fragilité cutanée extrême évoluant vers des vésicules ou des bulles plus ou moins douloureuses, celles cicatrisent lentement et laissent des zones hyper ou hypopigmentées. L’existence de lésions cutanées d’âge variable est caractéristique de cette photodermatose. Il peut s’y associer une hypertricose (malaire et des avant-bras) également caractéristique de la maladie - texte rédigé avec l'aide du Comité Médical et Scientifique le 15 mars 2009.
Autant de symptômes qui conduisent souvent les malades à consulter leur dermatologue.
Dans sa parution du mois de mars, la Fédération Française de Formation Continue en Dermatologie et Vénérologie (FFFCEDV ) consacre une pleine page aux porphyries et a retransmis à l’ensemble des membres 3500 dermatologues les informations sur l’existence de notre association et nous les en remercions très sincèrement.